Die Entwicklung der Humangenetik in den letzten Jahrzehnten f}hrt dazu, da man die Nosologie, also die Systematik der Krankheiten, neu }berdenken mu . Bemerkenswert ist vor allem eine Verfeinerung des nosologischen Rasters. Diehumangene- tische Analyse legt vor allem eine Aufteilung in Krankheits- einheiten mit einer einzigen Hauptursache nahe; es ist je- doch nicht sinnvoll, daneben auch mit Krankheitseinheiten zu arbeiten, bei denen verschiedene Ursachen in eine gemeinsame pathogenetische Endstrecke m}nden. Es gibt keine "nat}rli- che" Systematik der Krankheiten; Nosologien m}ssen sich in ihrer N}tzlichkeit als Hilfen f}r zweckm{ iges {rztliches Handeln messen lassen.